బుసల్ఫాన్ ప్రేరిత UNG పిరితిత్తుల నష్టం: ఆకాశంలో అరుదైన వ్యాధి గురించి మీరు తెలుసుకోవలసిన ప్రతిదీ పింక్

త్వరిత హెచ్చరికల కోసం ఇప్పుడే సభ్యత్వాన్ని పొందండి

హైపర్ట్రోఫిక్ కార్డియోమయోపతి: లక్షణాలు, కారణాలు, చికిత్స మరియు నివారణ త్వరిత హెచ్చరికల కోసం నమూనాను చూడండి నోటిఫికేషన్లను అనుమతించండి డైలీ హెచ్చరికల కోసం

జస్ట్ ఇన్

6 గంటల క్రితం చైత్ర నవరాత్రి 2021: ఈ పండుగ యొక్క తేదీ, ముహూర్తా, ఆచారాలు మరియు ప్రాముఖ్యత
7 గంటల క్రితం హినా ఖాన్ కాపర్ గ్రీన్ ఐ షాడో మరియు నిగనిగలాడే న్యూడ్ పెదవులతో మెరుస్తున్నాడు కొన్ని సాధారణ దశల్లో చూడండి!
9 గంటల క్రితం ఉగాడి మరియు బైసాకి 2021: సెలబ్రిటీలు-ప్రేరేపిత సాంప్రదాయ సూట్లతో మీ పండుగ రూపాన్ని పెంచుకోండి
12 గంటల క్రితం డైలీ జాతకం: 13 ఏప్రిల్ 2021

తప్పక చూడాలి

మిస్ చేయవద్దు

హోమ్ ఆరోగ్యం రుగ్మతలు నయం రుగ్మతలు నయం oi-Amritha K By అమృత కె. అక్టోబర్ 15, 2019 న

కొత్త బాలీవుడ్ చిత్రం 'స్కై ఈజ్ పింక్' అన్ని సరైన కారణాల వల్ల వార్తల్లో ఉంది. ఈషా చౌదరి యొక్క నిజ జీవిత కథ ఆధారంగా, ఈ చిత్రం అరుదైన వైద్య పరిస్థితి, బుసల్ఫాన్ ప్రేరిత lung పిరితిత్తుల నష్టం లేదా పల్మనరీ ఫైబ్రోసిస్ చుట్టూ తిరుగుతుంది, ఇది 18 సంవత్సరాల వయస్సులో ఈషా అకాల మరణానికి కారణమైంది.

తీవ్రమైన కంబైన్డ్ ఇమ్యునో డెఫిషియెన్సీ (ఎస్సీఐడి) తో జన్మించిన ఈ యువతికి 6 నెలల వయసులో ఎముక మజ్జ మార్పిడి చేయవలసి వచ్చింది, ఆమెను బుసల్ఫాన్ (క్యాన్సర్ .షధం) లో ఉంచారు. The షధం పల్మనరీ ఫైబ్రోసిస్కు కారణమైంది, ఇది of షధాల యొక్క అరుదైన దుష్ప్రభావం.

బుసల్ఫాన్ ప్రేరిత lung పిరితిత్తుల నష్టం మరియు దాని వివరాలను అర్థం చేసుకోవడానికి ముందు, మనం SCID ని పరిశీలిద్దాం.

తీవ్రమైన కంబైన్డ్ ఇమ్యునో డెఫిషియెన్సీ (ఎస్సీఐడి) అంటే ఏమిటి?

అరుదైన జన్యుపరమైన రుగ్మత, SCID అనేక జన్యు ఉత్పరివర్తనాల ఫలితంగా, క్రియాత్మక T కణాలు మరియు B కణాల చెదిరిన అభివృద్ధి ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది. ఈ పరిస్థితి పిల్లలకి చాలా తక్కువ లేదా రోగనిరోధక శక్తి లేకుండా చేస్తుంది, దీనివల్ల పిల్లల శరీరం వివిధ రకాల వ్యాధుల బారిన పడుతుంది ^[1] ^{[రెండు]} .

ఈ అరుదైన, వారసత్వంగా వచ్చిన పిల్లలు న్యుమోనియా, మెనింజైటిస్ మరియు చికెన్ పాక్స్ వంటి అనారోగ్యాలతో చాలా అనారోగ్యానికి గురవుతారు మరియు వారి జీవితంలో మొదటి సంవత్సరంలోనే చనిపోతారు. అయినప్పటికీ, ఆధునిక medicine షధం మరియు చికిత్సా పద్ధతులు మెరుగుదలకు సహాయపడ్డాయి.

ఎముక మజ్జ మార్పిడి SCID కి అత్యంత ప్రభావవంతమైన చికిత్స ^[3] .

కాబట్టి, ఎముక మజ్జ మార్పిడి అంటే ఏమిటి?

ఎముక మజ్జ మార్పిడి అనేది అనారోగ్య మజ్జను ఆరోగ్యకరమైన దానితో భర్తీ చేసే చికిత్స. ఎముక మజ్జ అనేది మీ ఎముకల లోపల మృదువైన, మెత్తటి కణజాలం, ఇది రక్తాన్ని ఏర్పరుస్తున్న కణాలను (రక్త మూల కణాలు) చేస్తుంది, ఇవి అంటువ్యాధులతో పోరాడటానికి, శరీరమంతా ఆక్సిజన్‌ను తీసుకువెళ్ళడానికి మరియు రక్తస్రావాన్ని నియంత్రించడానికి రక్త కణాలుగా మారుతాయి. ^[4] .

ఆరోగ్యకరమైన ఎముక మజ్జ కణాలను వారి అనారోగ్య ఎముక మజ్జ తొలగించిన తర్వాత ఒక వ్యక్తికి చొప్పించడానికి మార్పిడి జరుగుతుంది మరియు పిల్లల రోగనిరోధక శక్తిని మెరుగుపరచడంలో ప్రయోజనకరంగా ఉంటుంది ^[5] .

మార్పిడి ఒక వ్యక్తి యొక్క ఆరోగ్యాన్ని మెరుగుపర్చడంలో అనేక ప్రయోజనాలతో పాటు, అంటుకట్టుట-వర్సెస్-హోస్ట్ వ్యాధి, మూల కణ వైఫల్యం, అవయవ నష్టం, అంటువ్యాధులు, కంటిశుక్లం, వంధ్యత్వం, కొత్త క్యాన్సర్లు మరియు మరణం వంటి అనేక సమస్యలను కూడా కలిగి ఉంది. ^[6] ^[1] .

బుసల్ఫాన్ క్యాన్సర్ నిరోధక కెమోథెరపీ drug షధం, ఇది ఎముక మజ్జ మార్పిడి విధానంలో ఉపయోగించబడుతుంది. అయినప్పటికీ, మార్పిడికి గురైన వ్యక్తులపై drug షధం ప్రతికూల ప్రభావాన్ని చూపుతున్నట్లు వార్తలు వచ్చాయి, పల్మనరీ ఫైబ్రోసిస్ అత్యంత తీవ్రమైనది.

ఇప్పుడు మేము మైదానాలను కవర్ చేసాము, 'బుసల్ఫాన్ ప్రేరిత lung పిరితిత్తుల నష్టం' అనే కేంద్ర ఇతివృత్తాన్ని పరిశీలిద్దాం మరియు దాని కోసం, బుసల్ఫాన్ అంటే ఏమిటి మరియు అది ఎలా పనిచేస్తుందో మనం తెలుసుకోవాలి. ^[7] .

బుసల్ఫాన్ అంటే ఏమిటి?

ఎముక మజ్జ మార్పిడికి ముందు క్యాన్సర్లకు చికిత్స చేయడానికి మరియు అవాంఛిత ఎముక మజ్జను నాశనం చేయడానికి ఇది సూచించిన మందు. కెమోథెరపీ drug షధం ఆల్కైలేటింగ్ ఏజెంట్లు అనే drugs షధాల సమూహానికి చెందినది మరియు మీ శరీరంలో క్యాన్సర్ కణాల పెరుగుదలను మందగించడం లేదా ఆపడం ద్వారా పనిచేస్తుంది ^[8] . పాలిసిథెమియా వెరా మరియు మైలోయిడ్ మెటాప్లాసియా వంటి కొన్ని రక్త రుగ్మతలకు చికిత్స చేయడానికి మరియు దీర్ఘకాలిక మైలోజెనస్ లుకేమియా (సిఎమ్ఎల్) చికిత్సకు కూడా ఇది ఉపయోగించబడుతుంది. ^[9] .

ఏదేమైనా, కెమోథెరపీ drug షధం, పైన చెప్పినట్లుగా తీవ్రమైన దుష్ప్రభావాన్ని కలిగి ఉంటుంది, ఇది పల్మనరీ ఫైబ్రోసిస్‌కు కారణమవుతుంది, దీనిని బుసల్ఫాన్ ప్రేరిత lung పిరితిత్తుల నష్టం అని పిలుస్తారు ^[9] ^[10] .

బుసల్ఫాన్ ung పిరితిత్తుల నష్టం అంటే ఏమిటి?

బుసల్ఫాన్ lung పిరితిత్తులను పల్మనరీ ఫైబ్రోసిస్ అని పిలుస్తారు, the షధాల వల్ల lung పిరితిత్తుల కణజాలం దెబ్బతింటుంది మరియు మచ్చలు ఏర్పడతాయి. అరుదుగా ఉన్నప్పటికీ, ఈ పరిస్థితి ప్రాణాంతకం మరియు బుసల్ఫాన్తో చికిత్స పొందిన 5 శాతం మంది రోగులలో సంభవిస్తుంది ^{[పదకొండు]} . బుసల్ఫాన్ lung పిరితిత్తుల నష్టం యొక్క మొదటి నివేదిక 1961 లో నివేదించబడింది.

ఈ పరిస్థితి కఠినమైన మరియు గట్టి ఫైబర్స్ the పిరితిత్తులలో ఏర్పడటానికి కారణమవుతుంది, దీనివల్ల వ్యక్తికి .పిరి పీల్చుకోవడం కష్టమవుతుంది.

కానీ, drug షధం కింది వంటి ఇతర తీవ్రమైన దుష్ప్రభావాలను కలిగి ఉందని గమనించాలి ^[12] :

రక్తస్రావం
నపుంసకత్వము
కంటి శుక్లాలు
వృషణ క్షీణత
అమెనోరోహియా
పిండం యొక్క వైకల్యం
వంధ్యత్వం
పల్మనరీ ఫైబ్రోసిస్
మూత్రపిండ గొట్టాలలో యూరిక్ ఆమ్లం నిక్షేపణ
రక్తహీనత
అలోపేసియా
గైనెకోమాస్టియా

Of షధం యొక్క తేలికపాటి దుష్ప్రభావాలు కొన్ని క్రింది విధంగా ఉన్నాయి ^{[పదకొండు]} :

బరువు తగ్గడం
వికారం
చర్మం యొక్క హైపర్పిగ్మెంటేషన్
వాంతులు
అతిసారం
దద్దుర్లు
అలసట
ఎండిన నోరు

బుసల్ఫాన్ ung పిరితిత్తుల నష్టం ఎలా నిర్ధారణ అవుతుంది?

ఈ పరిస్థితి మందుల ద్వారా ప్రేరేపించబడిందని పరిగణనలోకి తీసుకుంటే, పరిస్థితిని నిర్ధారించడం కష్టం. మరియు చాలా సందర్భాలలో, పరిస్థితి దాని అధునాతన దశలో ఉంటుంది.

హై-రిజల్యూషన్ కంప్యూటెడ్ టోమోగ్రఫీ (సిటి స్కాన్) మరియు హిస్టోపాథాలజీ పరిస్థితిని నిర్ధారించడంలో సహాయపడే దగ్గరి పద్ధతులు ^[13] . బుసల్ఫాన్ lung పిరితిత్తుల దెబ్బతిన్న కొన్ని సందర్భాల్లో, రోగ నిర్ధారణలు ఈ క్రింది వాటిని వెల్లడించాయి:

తగ్గిన కార్బన్ మోనాక్సైడ్ (CO) విడుదల సామర్థ్యం
పల్మనరీ ఫంక్షన్ పరీక్షపై పరిమితి శ్వాస నమూనా
ఛాతీ ఎక్స్-రే the పిరితిత్తుల యొక్క రెండు వైపులా యాదృచ్ఛిక మచ్చలు మరియు పాచెస్ చూపిస్తుంది
రేల్స్ ఉనికి
రక్తంలో ఆక్సిజన్ స్థాయిలు తక్కువగా ఉండటం వల్ల పెదవులు, చర్మం లేదా వేలుగోళ్ల నీలం రంగు
వేలుగోళ్ల బేస్ యొక్క అసాధారణ విస్తరణ

తుది గమనికలో ...

ప్రారంభ దశలో పరిస్థితి పట్టుబడితే, drug షధ ప్రేరిత పల్మనరీ ఫైబ్రోసిస్‌ను నిర్వహించడం చాలా సులభం - ప్రస్తుత drug షధ చికిత్సను ఆపివేయవచ్చు మరియు కొత్త ation షధాలను ప్రారంభించవచ్చు ^[14] ^{[పదిహేను]} .

ఏదేమైనా, ప్రాణాంతక medicine షధం-ప్రేరిత పరిస్థితి యొక్క కోర్సును అర్థం చేసుకోవడం మరియు దాని కోసం సమర్థవంతమైన వైద్య చికిత్సను అభివృద్ధి చేయడంపై మరిన్ని అధ్యయనాలు నిర్వహించాలి.

ఆర్టికల్ సూచనలు చూడండి

[1]డి రవిన్, ఎస్. ఎస్., వు, ఎక్స్., మోయిర్, ఎస్., కర్దావ, ఎల్., అనయ-ఓ’బ్రియన్, ఎస్., క్వాటెమా, ఎన్., ... & మార్క్వెసెన్, ఎం. (2016). ఎక్స్-లింక్డ్ తీవ్రమైన కంబైన్డ్ ఇమ్యునో డిఫిషియెన్సీ కోసం లెంటివైరల్ హేమాటోపోయిటిక్ స్టెమ్ సెల్ జన్యు చికిత్స. సైన్స్ ట్రాన్స్లేషనల్ మెడిసిన్, 8 (335), 335ra57-335ra57.
[రెండు]పలాసియోస్, టి. వి., వెర్గల్స్, బి., విస్నియెస్కీ, జె., బోరిష్, ఎల్., & లారెన్స్, ఎం. జి. (2016). తీవ్రమైన కంబైన్డ్ ఇమ్యునో డెఫిషియెన్సీ (ఎస్సీఐడి) కోసం నవజాత స్క్రీనింగ్‌ను అమలు చేయడంలో వర్జీనియా విశ్వవిద్యాలయం అనుభవం. జర్నల్ ఆఫ్ అలెర్జీ అండ్ క్లినికల్ ఇమ్యునాలజీ, 137 (2), ఎబి 216.
[3]సుండిన్, ఎం., మారిట్స్, పి., రామ్, కె., కొలియోస్, ఎ. జి., & నిల్సన్, జె. (2019). బాల్యంలో తీవ్రమైన కంబైన్డ్ ఇమ్యునో డెఫిషియెన్సీ (ఎస్సిఐడి), అగామాగ్లోబులినిమియాతో, DCLRE1C లోని నవల సమ్మేళనం హెటెరోజైగస్ ఉత్పరివర్తనాలతో సంబంధం కలిగి ఉంది. క్లినికల్ ఇమ్యునాలజీ, 200, 16-18.
[4]క్లీన్, ఓ. ఆర్., బుడెన్‌బామ్, జె., టక్కర్, ఎన్., చెన్, ఎ. ఆర్., గాంపర్, సి. జె., లోబ్, డి., ... & హోలుబా, ఎం. జె. (2017). అధిక-రిస్క్ హేమాటోలాజిక్ ప్రాణాంతకత కలిగిన పీడియాట్రిక్ మరియు యువ వయోజన రోగులకు పోస్ట్-ట్రాన్స్ప్లాంటేషన్ సైక్లోఫాస్ఫామైడ్తో నాన్మైలోబ్లేటివ్ హాప్లోయిడెన్టికల్ ఎముక మజ్జ మార్పిడి. రక్తం మరియు మజ్జ మార్పిడి యొక్క జీవశాస్త్రం, 23 (2), 325-332.
[5]రాబిన్సన్, టి. ఎం., ఓ'డొన్నెల్, పి. వి., ఫుచ్స్, ఇ. జె., & లుజ్నిక్, ఎల్. (2016, ఏప్రిల్). హాప్లోయిడెన్టికల్ ఎముక మజ్జ మరియు మూల కణ మార్పిడి: పోస్ట్-ట్రాన్స్ప్లాంటేషన్ సైక్లోఫాస్ఫామైడ్తో అనుభవం. హెమటాలజీలో సెమినార్లలో (వాల్యూమ్ 53, నం 2, పేజీలు 90-97). WB సాండర్స్.
[6]మోరిషిమా, వై., కాశీవాసే, కె., మాట్సువో, కె., అజుమా, ఎఫ్., మోరిషిమా, ఎస్., ఒనిజుకా, ఎం., ... & మోరి, టి. (2015). సంబంధం లేని దాత ఎముక మజ్జ మార్పిడిలో HLA లోకస్ మ్యాచింగ్ యొక్క జీవ ప్రాముఖ్యత. రక్తం, 125 (7), 1189-1197.
[7]ఇకెడా, జె., సిపియోన్, సి., హైడుక్, ఎస్., అల్తాగాఫీ, ఎం. జి., గావో, ఎక్స్., జోంగ్‌స్ట్రా-బిలెన్, జె., & సైబుల్స్కీ, ఎం. ఐ. (2019). ఎముక మజ్జ మార్పిడి అథెరోస్క్లెరోటిక్ లెసియన్ నిర్మాణం యొక్క ప్రారంభ దశను ప్రభావితం చేస్తుంది. ఆర్టిరియోస్క్లెరోసిస్, థ్రోంబోసిస్, మరియు వాస్కులర్ బయాలజీ, 39 (Suppl_1), A534-A534.
[8]బెజినెల్లి, ఎల్. ఎం., ఎడ్వర్డో, ఎఫ్. పి., డి కార్వాల్హో, డి. ఎల్. సి., డోస్ శాంటాస్ ఫెర్రెరా, సి. ఇ., డి అల్మైడా, ఇ. వి., సాంచెస్, ఎల్. ఆర్., ... & కొరియా, ఎల్. (2017). హేమాటోపోయిటిక్ స్టెమ్ సెల్ మార్పిడికి గురైన రోగులలో IV బుసల్ఫాన్ యొక్క చికిత్సా లాలాజల పర్యవేక్షణ: పైలట్ అధ్యయనం. ఎముక మజ్జ మార్పిడి, 52 (10), 1384.
[9]టుట్ష్కా, పి. జె., కోప్లాన్, ఇ. ఎ., & క్లీన్, జె. పి. (1987). కొత్త బుసల్ఫాన్ మరియు సైక్లోఫాస్ఫామైడ్ నియమావళిని అనుసరించి లుకేమియా కోసం ఎముక మజ్జ మార్పిడి. రక్తం, 70 (5), 1382-1388.
[10]జైన్, ఆర్., గుప్తా, కె., భాటియా, ఎ., బన్సాల్, ఎ., & బన్సాల్, డి. (2017). పోస్ట్-ఆటోలోగస్ స్టెమ్ సెల్ మార్పిడి గ్రహీతలో హెపాటిక్ సైనూసోయిడల్-అడ్డంకి సిండ్రోమ్ మరియు బుసల్ఫాన్ ప్రేరిత lung పిరితిత్తుల గాయం. ఇండియన్ పీడియాట్రిక్స్, 54 (9), 765-770.
[పదకొండు]మాటిజాసిక్, ఎన్., బోనెవ్స్కి, ఎ., టోకిక్ పివాక్, వి., & పావిక్, ఐ. (2019). పీడియాట్రిక్ ఆంకాలజీ రోగులలో బుసల్ఫాన్-ప్రేరిత ung పిరితిత్తుల గాయం Ill ఇలస్ట్రేటివ్ కేసుతో సాహిత్యం యొక్క సమీక్ష. పీడియాట్రిక్ అలెర్జీ, ఇమ్యునాలజీ, మరియు పల్మోనాలజీ, 32 (3), 86-91.
[12]మౌరాడ్, ఎం., & క్రాసర్, ఎం. ఎస్. (2016). A48 కన్వెన్షనల్ డ్రగ్ అసోసియేటెడ్ లాంగ్ డిసీజ్: పెరిఫెరల్ స్టెమ్ సెల్ మార్పిడిని అనుసరించి పల్మనరీ చొరబాట్లు, ఎల్లప్పుడూ అంటు న్యుమోనియా కాదు. బుసల్ఫాన్-ప్రేరిత పల్మనరీ గాయం కేసు. అమెరికన్ జర్నల్ ఆఫ్ రెస్పిరేటరీ అండ్ క్రిటికల్ కేర్ మెడిసిన్, 193, 1.
[13]రిక్స్, ఎ., డ్రూడ్, ఎన్. ఐ., మృగల్లా, ఎ., బాస్కాయ, ఎఫ్., పాక్, కె. వై., గ్రే, బి., ... & మోటాఘీ, ఎఫ్. ఎం. (2019). Ga-68 లేబుల్డ్ డురామైసిన్తో కెమోథెరపీ-ప్రేరిత అవయవ నష్టం యొక్క అంచనా. మాలిక్యులర్ ఇమేజింగ్ అండ్ బయాలజీ, 1-11.
[14]థెమన్స్, ఎం., కోబన్, ఎఫ్., బెర్గ్‌మైర్, సి., క్రజాన్, ఎ., స్ట్రోహ్మైర్, డబ్ల్యూ., హేబెక్, జె., ... & జెబెడిన్-బ్రాండ్ల్, ఇ. (2019). ట్రెప్రోస్టినిల్ మురిన్ సైనూసోయిడల్ అడ్డంకి సిండ్రోమ్‌లో ఎండోథెలియల్ నష్టాన్ని తగ్గిస్తుంది. జర్నల్ ఆఫ్ మాలిక్యులర్ మెడిసిన్, 97 (2), 201-213.
[పదిహేను]అవేరియనోవ్, ఎ., కోగన్, ఇ., & లెస్నాక్, వి. (2020). -షధ ప్రేరిత పల్మనరీ వ్యాధులు. అరుదైన వ్యాప్తి చెందుతున్న ung పిరితిత్తుల వ్యాధిని గుర్తించడం కష్టం (పేజీలు 393-408). అకాడెమిక్ ప్రెస్.