పోర్ఫిరియా (ది వాంపైర్ సిండ్రోమ్): కారణాలు, లక్షణాలు, రోగ నిర్ధారణ, ప్రమాద కారకాలు మరియు చికిత్స

పిల్లలకు ఉత్తమ పేర్లు

త్వరిత హెచ్చరికల కోసం ఇప్పుడే సభ్యత్వాన్ని పొందండి హైపర్ట్రోఫిక్ కార్డియోమయోపతి: లక్షణాలు, కారణాలు, చికిత్స మరియు నివారణ త్వరిత హెచ్చరికల కోసం నమూనాను చూడండి నోటిఫికేషన్లను అనుమతించండి డైలీ హెచ్చరికల కోసం

జస్ట్ ఇన్

  • 7 గంటల క్రితం చైత్ర నవరాత్రి 2021: ఈ పండుగ యొక్క తేదీ, ముహూర్తా, ఆచారాలు మరియు ప్రాముఖ్యతచైత్ర నవరాత్రి 2021: ఈ పండుగ యొక్క తేదీ, ముహూర్తా, ఆచారాలు మరియు ప్రాముఖ్యత
  • adg_65_100x83
  • 8 గంటల క్రితం హినా ఖాన్ కాపర్ గ్రీన్ ఐ షాడో మరియు నిగనిగలాడే న్యూడ్ పెదవులతో మెరుస్తున్నాడు కొన్ని సాధారణ దశల్లో చూడండి! హినా ఖాన్ కాపర్ గ్రీన్ ఐ షాడో మరియు నిగనిగలాడే న్యూడ్ పెదవులతో మెరుస్తున్నాడు కొన్ని సాధారణ దశల్లో చూడండి!
  • 10 గంటల క్రితం ఉగాడి మరియు బైసాకి 2021: సెలబ్రిటీలు-ప్రేరేపిత సాంప్రదాయ సూట్లతో మీ పండుగ రూపాన్ని పెంచుకోండి ఉగాడి మరియు బైసాకి 2021: సెలబ్రిటీలు-ప్రేరేపిత సాంప్రదాయ సూట్లతో మీ పండుగ రూపాన్ని పెంచుకోండి
  • 13 గంటలు క్రితం డైలీ జాతకం: 13 ఏప్రిల్ 2021 డైలీ జాతకం: 13 ఏప్రిల్ 2021
తప్పక చూడాలి

మిస్ చేయవద్దు

హోమ్ ఆరోగ్యం రుగ్మతలు నయం రుగ్మతలు oi-Shivangi కర్న్ చేత నయం శివంగి కర్న్ అక్టోబర్ 18, 2019 న

రక్త పిశాచి సిండ్రోమ్ అనేది రక్తం యొక్క అరుదైన జన్యు రుగ్మత, ఇది సాధారణంగా చర్మం మరియు నాడీ వ్యవస్థను ప్రభావితం చేస్తుంది. వైద్య పరంగా దీనిని పోర్ఫిరియా అంటారు [1] . 18 వ శతాబ్దపు పౌరాణిక పిశాచంతో సమానమైన లక్షణాల కారణంగా ఈ పరిస్థితిని 'రక్త పిశాచి' అని పిలుస్తారు.





పోర్ఫిరియా

పోర్ఫిరియా చాలా కాలం క్రితం కనుగొనబడింది, యాంటీబయాటిక్స్, పారిశుధ్యం మరియు శీతలీకరణ యొక్క ఆవిష్కరణకు చాలా ముందు. ఆ రోజుల్లో, పిశాచాలు, కళ్ళ చుట్టూ చీకటి వృత్తాలు, ఎర్రటి మూత్రం మరియు సూర్యరశ్మికి సున్నితత్వం లేని రక్త పిశాచి లాంటి లక్షణాల కారణంగా ఈ పరిస్థితి ఉన్నవారిని 'రక్త పిశాచి'గా పరిగణించారు. అయితే, ఈ పరిస్థితిని తరువాత వైద్య నిపుణులు అధ్యయనం చేశారు మరియు దాని చికిత్సలు కనుగొనబడ్డాయి [రెండు] .

పోర్ఫిరియా వెనుక శాస్త్రీయ సిద్ధాంతాలు

అమెరికన్ పోర్ఫిరియా ఫౌండేషన్ వ్యవస్థాపకుడు మరియు తీవ్రమైన అడపాదడపా పోర్ఫిరియాతో బాధపడుతున్న దేశీరీ లియోన్ హోవే ప్రకారం, మధ్య వయస్కులలో ఐరోపాలోని మారుమూల వర్గాలలో ఈ అరుదైన వ్యాధి ప్రబలంగా ఉంది, ప్రజలు ఆధునిక సంప్రదింపులకు దూరంగా నివసిస్తున్నారు ప్రపంచం [25] .

మోడరన్ అండ్ కాంటెంపరరీ లిటరేచర్ (లండన్) లో ప్రొఫెసర్ మరియు బ్రామ్ స్టోకర్ రాసిన 'డ్రాక్యులా' పుస్తక సంపాదకుడు రోజర్ లఖర్స్ట్ 1730 లలో పోర్ఫిరియాకు కారణమైన అనేక అంశాలు మరియు సంఘటనలను పేర్కొన్నారు. మధ్యయుగ యుగంలో, ఒక విపత్తు ఐరోపాలోని మారుమూల ప్రాంతాలను తాకి, ఆకలి, ప్లేగు మరియు ఉత్ప్రేరక వంటి అనేక తీవ్రమైన వ్యాధులకు కారణమైందని (శరీరం యొక్క దృ g త్వం మరియు సంచలనం కోల్పోవడం) [26] .



బయటి ప్రపంచంతో పరిచయం లేకపోవడం మరియు మందుల కొరత కారణంగా, పోర్ఫిరియా ఉన్నవారు భయం, నిరాశ మరియు ఇతర కారణాల వల్ల మానసికంగా వికలాంగులయ్యారు మరియు తీవ్ర ఆకలితో తమను తాము తినడం ప్రారంభించారు. అలాగే, ఆధునిక టీకా మరియు drugs షధాల గురించి తెలియకపోవడం వల్ల, రాబిస్ వంటి జంతువుల కాటు వల్ల కలిగే వ్యాధులు ఆ సమయంలో పెద్ద మొత్తంలో వ్యాపించాయి, ఇది నీరు మరియు కాంతి, భ్రమ మరియు దూకుడుకు విరక్తి కలిగించింది.

ప్రొఫెసర్ రోజర్ లక్హర్స్ట్ చెప్పినట్లుగా, ఈ యూరోపియన్ సమాజాలు ఇంతకాలం ఒంటరిగా ఉండటంతో, ఇది సరైన ఆహారం లేకపోవడం వల్ల పోషకాహార లోపానికి కారణమైందని మరియు బహుళ వ్యాధుల బారిన పడే అవకాశం ఉందని సూచిస్తుంది, దీనివల్ల వారి జన్యువులు రక్త పిశాచికి కారణమవుతాయి. లక్షణాలు వంటివి.

సమయం గడిచేకొద్దీ, వివాహాలు జరిగాయి, జన్యువులోని అసాధారణతలు తల్లిదండ్రుల నుండి పిల్లలకు చేరాయి మరియు ఈ పరిస్థితి వ్యాప్తి చెందడానికి కారణమయ్యాయి.



పోర్ఫిరియా కారణం

మానవులలో, హిమోగ్లోబిన్ అని పిలువబడే ఎర్ర రక్త కణాలలో ఒక ప్రత్యేక ప్రోటీన్ ద్వారా body పిరితిత్తుల నుండి వచ్చే ఆక్సిజన్ ఇతర శరీర భాగాలకు బదిలీ చేయబడుతుంది, ఇది రక్తం యొక్క ఎరుపు రంగుకు కూడా కారణమవుతుంది. హిమోగ్లోబిన్ హేమ్ అనే ప్రొస్థెటిక్ సమూహాన్ని కలిగి ఉంది, దీనిలో పోర్ఫిరిన్ మరియు మధ్యలో ఇనుప అయాన్ ఉంటాయి. ఇది సాధారణంగా ఎర్ర రక్త కణాలు, ఎముక మజ్జ మరియు కాలేయంలో తయారవుతుంది.

పోర్ఫిరిన్ చేత ఉత్పత్తి చేయబడిన ప్రత్యేక ఎంజైమ్ ద్వారా ఎనిమిది వరుస దశల్లో హేమ్ తయారవుతుంది. జన్యు పరివర్తన లేదా పర్యావరణ టాక్సిన్ కారణంగా హీమ్ నిర్మాణ సమయంలో ఈ ఎనిమిది దశల్లో ఏదైనా విఫలమైతే, ఎంజైమ్‌ల సంశ్లేషణ చెదిరిపోయి దాని లోపానికి కారణమవుతుంది మరియు పోర్ఫిరియాకు దారితీస్తుంది. అనేక రకాలైన పోర్ఫిరియా ఉన్నాయి మరియు ఈ పరిస్థితి ఎంజైమ్ రకానికి అనుసంధానించబడి ఉంటుంది [3] .

పోర్ఫిరియా రకాలు

4 రకాల పోర్ఫిరియా ఉన్నాయి, ఇందులో రెండు దాని లక్షణాలతో ఉంటాయి మరియు తరువాతి రెండు పాథోఫిజియాలజీ ద్వారా విభజించబడ్డాయి.

1. లక్షణ-ఆధారిత పోర్ఫిరియా

  • తీవ్రమైన పోర్ఫిరియా (AP): ఈ ప్రాణాంతక పరిస్థితి త్వరగా కనిపిస్తుంది మరియు నాడీ వ్యవస్థను ప్రభావితం చేస్తుంది. AP యొక్క లక్షణాలు ఒకటి లేదా రెండు వారాల పాటు ఉంటాయి మరియు అవి కనిపించిన తరువాత, లక్షణాలు మెరుగుపడటం ప్రారంభిస్తాయి. యుక్తవయస్సు ముందు మరియు రుతువిరతి తర్వాత AP చాలా అరుదుగా సంభవిస్తుంది [4] .
  • కటానియస్ పోర్ఫిరియా (సిపి): ఇవి ప్రధానంగా 6 రకాలుగా విభజించబడ్డాయి మరియు ప్రతి రకం సూర్యరశ్మికి అధిక సున్నితత్వం, బొబ్బలు, ఎడెమా, ఎరుపు, మచ్చలు మరియు చర్మం నల్లబడటం వంటి తీవ్రమైన చర్మ వ్యాధులకు సంబంధించిన పరిస్థితులను సూచిస్తుంది. సిపి యొక్క లక్షణాలు బాల్యంలోనే మొదలవుతాయి [5] .

2. పాథోఫిజియాలజీ ఆధారిత పోర్ఫిరియా

  • ఎరిథ్రోపోయిటిక్ పోర్ఫిరియా: ఇది ఎముక మజ్జలో, పోర్ఫిరిన్ల అధిక ఉత్పత్తి ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది [6] .
  • హెపాటిక్ పోర్ఫిరియా : ఇది కాలేయంలోని పోర్ఫిరిన్ల అధిక ఉత్పత్తి ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది [7] .

పోర్ఫిరియా లక్షణాలు

దాని రకాలను బట్టి పోర్ఫిరియా యొక్క లక్షణాలు క్రింది విధంగా ఉన్నాయి.

తీవ్రమైన పోర్ఫిరియా

  • పొత్తికడుపులో వాపు మరియు తీవ్రమైన నొప్పి
  • మలబద్ధకం, వాంతులు లేదా విరేచనాలు
  • గుండె దడ
  • ఆందోళన, భ్రాంతులు లేదా మతిస్థిమితం వంటి మానసిక పరిస్థితులు [8]
  • నిద్రలేమి
  • మూర్ఛలు [8]
  • ఎరుపు లేదా గోధుమ మూత్రం [9]
  • కండరాల నొప్పి, బలహీనత, తిమ్మిరి లేదా పక్షవాతం
  • రక్తపోటు

కటానియస్ పోర్ఫిరియా

  • సూర్యరశ్మికి అధిక సున్నితత్వం [10]
  • సూర్యకాంతి లేదా కృత్రిమ కాంతిలో మంట నొప్పి
  • చర్మం యొక్క బాధాకరమైన వాపు
  • చర్మం ఎరుపు
  • మచ్చలు మరియు చర్మం రంగు మారడం [10]
  • జుట్టు పెరుగుదల పెరిగింది
  • చిన్న స్క్రాప్‌ల నుండి బొబ్బలు
  • నీలిరంగు మూత్రం
  • ముఖం మీద అసాధారణ జుట్టు పెరుగుదల [పదకొండు]
  • బహిర్గతమైన చర్మం నల్లబడటం
  • చర్మం యొక్క తీవ్రమైన మచ్చ ఫలితంగా ఫాంగ్ లాంటి దంతాలు మరియు ఎర్రటి పెదవులు బయటపడతాయి.

పోర్ఫిరియా యొక్క ప్రమాద కారకాలు

పోర్ఫిరియా పొందినప్పుడు, ఇది ప్రధానంగా పర్యావరణ టాక్సిన్స్ వల్ల రక్త పిశాచ లక్షణాలను ప్రేరేపిస్తుంది. అవి ఈ క్రింది విధంగా ఉన్నాయి:

  • సూర్యరశ్మి బహిర్గతం [1]
  • వెల్లుల్లి లేదా వెల్లుల్లి ఆధారిత ఆహారాలు తినడం [12]
  • Stru తు హార్మోన్ల వంటి హార్మోన్ల మందులు
  • ధూమపానం [13]
  • శారీరక లేదా మానసిక ఒత్తిడి [14]
  • సంక్రమణ
  • పదార్థ దుర్వినియోగం
  • ఆహారం తీసుకోవడం లేదా ఉపవాసం
  • జనన నియంత్రణ మాత్రలు లేదా సైకోయాక్టివ్ మందులు వంటి మందులు
  • శరీరంలో ఇనుము అధికంగా చేరడం [పదిహేను]
  • కాలేయ వ్యాధి

పోర్ఫిరియా యొక్క సమస్యలు

పోర్ఫిరియా యొక్క సమస్యలు ఈ క్రింది విధంగా ఉన్నాయి:

  • కిడ్నీ వైఫల్యం [16]
  • శాశ్వత చర్మ నష్టం [5]
  • కాలేయ నష్టం
  • తీవ్రమైన నిర్జలీకరణం [4]
  • హైపోనాట్రేమియా, శరీరంలో తక్కువ సోడియం
  • తీవ్రమైన శ్వాస సమస్యలు [4]

పోర్ఫిరియా నిర్ధారణ

పోర్ఫిరియా కొన్నిసార్లు గుయిలైన్-బారే సిండ్రోమ్ మాదిరిగానే ఉండటం గుర్తించడం కష్టం. ఏదేమైనా, రోగ నిర్ధారణ క్రింది పరీక్షల ద్వారా జరుగుతుంది:

  • రక్తం, మూత్రం & మలం పరీక్ష: మూత్రపిండాలు మరియు కాలేయ సమస్యలు మరియు శరీరంలో పోర్ఫిరిన్ల రకం మరియు స్థాయిని గుర్తించడం [17] .
  • DNA పరీక్ష: జన్యు పరివర్తన వెనుక గల కారణాన్ని అర్థం చేసుకోవడానికి [18] .

పోర్ఫిరియా చికిత్స

పోర్ఫిరియా చికిత్స దాని రకాలను బట్టి ఉంటుంది. అవి ఈ క్రింది విధంగా ఉన్నాయి:

  • ఇంట్రావీనస్ మందులు: హేమాటిన్, గ్లూకోజ్ మరియు ఇతర ద్రవ ations షధాలను శరీరంలో హీమ్, చక్కెర మరియు ద్రవాల స్థాయిని నిర్వహించడానికి ఇంట్రావీనస్ గా ఇస్తారు. చికిత్స ప్రధానంగా తీవ్రమైన పోర్ఫిరియా AP లో జరుగుతుంది [4] .
  • ఫ్లేబోటోమి: సిపిలో, శరీరంలో ఇనుము స్థాయిని తగ్గించడానికి ఒక వ్యక్తి యొక్క సిరల నుండి కొంత మొత్తంలో రక్తం ఉపసంహరించబడుతుంది [19] .
  • బీటా కెరోటిన్ మందులు: సూర్యరశ్మికి చర్మం యొక్క సహనాన్ని మెరుగుపరచడానికి [ఇరవై] .
  • యాంటీమలేరియల్ మందులు: మలేరియా లక్షణాలకు చికిత్స చేయడానికి ఉపయోగించే హైడ్రాక్సీక్లోరోక్విన్ మరియు క్లోరోక్విన్ వంటి మందులు శరీరం నుండి అధిక మొత్తంలో పోర్ఫిరిన్లను గ్రహించడానికి ఉపయోగిస్తారు [ఇరవై ఒకటి] .
  • విటమిన్ డి మందులు: విటమిన్ డి లోపం వల్ల కలిగే పరిస్థితులను మెరుగుపరచడం [22] .
  • ఎముక మజ్జ మార్పిడి: శరీరంలో కొత్త మరియు ఆరోగ్యకరమైన రక్త కణాల ఉత్పత్తి కోసం [2. 3] .
  • మూల కణ మార్పిడి: ఎముక మజ్జ కంటే మూల కణాల యొక్క గొప్ప వనరు అయిన బొడ్డు తాడు రక్తాన్ని ఉపయోగించడం ద్వారా ఇది జరుగుతుంది [24] .

పోర్ఫిరియాతో వ్యవహరించడానికి చిట్కాలు

  • ఎండలో బయట ఉన్నప్పుడు రక్షణ గేర్లు ధరించండి.
  • మీకు పోర్ఫిరియా ఉంటే మందులు లేదా ఆల్కహాల్ మానుకోండి.
  • వెల్లుల్లి తినవద్దు ఎందుకంటే ఇది ఈ పరిస్థితి యొక్క లక్షణాలను ప్రేరేపిస్తుంది [12] .
  • దూమపానం వదిలేయండి [13]
  • శరీరంలో కొన్ని పోషకాల లోపానికి దారితీసేంత కాలం ఉపవాసం ఉండకండి.
  • ఒత్తిడిని తగ్గించడానికి ధ్యానం లేదా యోగా చేయండి.

మీకు ఇన్ఫెక్షన్ వస్తే, వీలైనంత త్వరగా చికిత్స చేయండి.

  • ఒక నిర్దిష్ట ation షధాన్ని ప్రారంభించే ముందు వైద్య నిపుణుడిని పరిగణించండి, ఎందుకంటే ఇది లక్షణాలను ప్రేరేపిస్తుంది.
  • మీకు పరిస్థితి ఉంటే, మ్యుటేషన్ యొక్క కారణాన్ని అర్థం చేసుకోవడానికి జన్యు పరీక్ష కోసం వెళ్ళడం మర్చిపోవద్దు.
  • ఆర్టికల్ సూచనలు చూడండి
    1. [1]నేషనల్ సెంటర్ ఫర్ బయోటెక్నాలజీ ఇన్ఫర్మేషన్ (యుఎస్). జన్యువులు మరియు వ్యాధి [ఇంటర్నెట్]. బెథెస్డా (MD): నేషనల్ సెంటర్ ఫర్ బయోటెక్నాలజీ ఇన్ఫర్మేషన్ (యుఎస్) 1998-. పోర్ఫిరియా.
    2. [రెండు]కాక్స్ A. M. (1995). పోర్ఫిరియా మరియు రక్త పిశాచం: తయారీలో మరొక పురాణం. పోస్ట్ గ్రాడ్యుయేట్ మెడికల్ జర్నల్, 71 (841), 643-644. doi: 10.1136 / pgmj.71.841.643-a
    3. [3]రామానుజం, వి. ఎం., & అండర్సన్, కె. ఇ. (2015). పోర్ఫిరియా డయాగ్నోస్టిక్స్-పార్ట్ 1: పోర్ఫిరియాస్ యొక్క సంక్షిప్త అవలోకనం. మానవ జన్యుశాస్త్రంలో ప్రస్తుత ప్రోటోకాల్స్, 86, 17.20.1–17.20.26. doi: 10.1002 / 0471142905.hg1720s86
    4. [4]గౌండెన్ వి, జియాలాల్ I. అక్యూట్ పోర్ఫిరియా. [నవీకరించబడింది 2019 జనవరి 4]. దీనిలో: స్టాట్‌పెర్ల్స్ [ఇంటర్నెట్]. ట్రెజర్ ఐలాండ్ (ఎఫ్ఎల్): స్టాట్‌పెర్ల్స్ పబ్లిషింగ్ 2019 జనవరి-.
    5. [5]డావ్ ఆర్. (2017). కటానియస్ పోర్ఫిరియాస్ యొక్క అవలోకనం. F1000 రీసెర్చ్, 6, 1906. doi: 10.12688 / f1000research.10101.1
    6. [6]లెచా, ఎం., పుయ్, హెచ్., & డేబాచ్, జె. సి. (2009). ఎరిథ్రోపోయిటిక్ ప్రోటోఫార్ఫిరియా. అరుదైన వ్యాధుల అనాధ జర్నల్, 4, 19. డోయి: 10.1186 / 1750-1172-4-19
    7. [7]అరోరా, ఎస్., యంగ్, ఎస్., కోడలి, ఎస్., & సింగల్, ఎ. కె. (2016). హెపాటిక్ పోర్ఫిరియా: ఒక కథన సమీక్ష. ఇండియన్ జర్నల్ ఆఫ్ గ్యాస్ట్రోఎంటరాలజీ, 35 (6), 405-418.
    8. [8]వాట్లీ ఎస్డీ, బ్యాడ్మింటన్ MN. తీవ్రమైన అడపాదడపా పోర్ఫిరియా. 2005 సెప్టెంబర్ 27 [నవీకరించబడింది 2013 ఫిబ్రవరి 7]. దీనిలో: ఆడమ్ MP, ఆర్డింగర్ HH, పగోన్ RA, మరియు ఇతరులు, సంపాదకులు. GeneReviews® [ఇంటర్నెట్]. సీటెల్ (WA): వాషింగ్టన్ విశ్వవిద్యాలయం, సీటెల్ 1993-2019.
    9. [9]భవసర్, ఆర్., సంతోష్‌కుమార్, జి., & ప్రకాష్, బి. ఆర్. (2011). పుట్టుకతో వచ్చే ఎరిథ్రోపోయిటిక్ పోర్ఫిరియాలో ఎరిథ్రోడోంటియా. జర్నల్ ఆఫ్ ఓరల్ అండ్ మాక్సిల్లోఫేషియల్ పాథాలజీ: JOMFP, 15 (1), 69–73. doi: 10.4103 / 0973-029X.80022
    10. [10]ఎడెల్, వై., & మామెట్, ఆర్. (2018). పోర్ఫిరియా: ఇది ఏమిటి మరియు ఎవరు మూల్యాంకనం చేయాలి? రాంబం మైమోనిడెస్ మెడికల్ జర్నల్, 9 (2), ఇ 0013. doi: 10.5041 / RMMJ.10333
    11. [పదకొండు]ఫిలిప్, ఆర్., పాటిదార్, పి. పి., రామచంద్ర, పి., & గుప్తా, కె. కె. (2012). నాన్ హార్మోనల్ వెంట్రుకల కథ. ఇండియన్ జర్నల్ ఆఫ్ ఎండోక్రినాలజీ అండ్ మెటబాలిజం, 16 (3), 483-485. doi: 10.4103 / 2230-8210.95754
    12. [12]తునెల్, ఎస్., పాంప్, ఇ., & బ్రున్, ఎ. (2007). తీవ్రమైన పోర్ఫిరియాస్‌లో drug షధ పోర్ఫిరోజెనిసిటీ ప్రిడిక్షన్ మరియు pres షధ ప్రిస్క్రిప్షన్‌కు గైడ్. బ్రిటిష్ జర్నల్ ఆఫ్ క్లినికల్ ఫార్మకాలజీ, 64 (5), 668-679. doi: 10.1111 / j.0306-5251.2007.02955.x
    13. [13]లిప్, జి. వై., మెక్కాల్, కె. ఇ., గోల్డ్‌బర్గ్, ఎ., & మూర్, ఎం. ఆర్. (1991). తీవ్రమైన అడపాదడపా పోర్ఫిరియా యొక్క ధూమపానం మరియు పునరావృత దాడులు. BMJ (క్లినికల్ రీసెర్చ్ ed.), 302 (6775), 507. doi: 10.1136 / bmj.302.6775.507
    14. [14]నాయక్, హెచ్., స్టోకర్, ఎం., సాండర్సన్, ఎస్. సి., బల్వాని, ఎం., & డెస్నిక్, ఆర్. జె. (2016). తీవ్రమైన హెపాటిక్ పోర్ఫిరియా యొక్క పునరావృత దాడులతో రోగుల అనుభవాలు మరియు ఆందోళనలు: గుణాత్మక అధ్యయనం. మాలిక్యులర్ జెనెటిక్స్ అండ్ మెటబాలిజం, 119 (3), 278–283. doi: 10.1016 / j.ymgme.2016.08.006
    15. [పదిహేను]విల్లాండ్, బి., లాంగెండోంక్, జె. జి., బర్మన్, కె., మీర్‌సెమాన్, డబ్ల్యూ., డి'హేగెరే, ఎఫ్., జార్జ్, సి.,… కాసిమాన్, డి. (2016). అక్యూట్ అడపాదడపా పోర్ఫిరియాలో దీర్ఘకాలిక హేమ్-అర్జినేట్ చికిత్స కారణంగా ఐరన్ అక్యుమ్యులేషన్‌తో అనుబంధించబడిన కాలేయ ఫైబ్రోసిస్: ఎ కేస్ సిరీస్. JIMD నివేదికలు, 25, 77–81. doi: 10.1007 / 8904_2015_458
    16. [16]ప్యాలెట్, ఎన్., కర్రాస్, ఎ., థర్వెట్, ఇ., గౌయా, ఎల్., కరీం, జెడ్., & పుయ్, హెచ్. (2018). పోర్ఫిరియా మరియు మూత్రపిండ వ్యాధులు. క్లినికల్ కిడ్నీ జర్నల్, 11 (2), 191-197. doi: 10.1093 / ckj / sfx146
    17. [17]వూల్ఫ్, జె., మార్స్‌డెన్, జె. టి., డెగ్, టి., వాట్లీ, ఎస్., రీడ్, పి., బ్రెజిల్, ఎన్., ... & బ్యాడ్మింటన్, ఎం. (2017). పోర్ఫిరియా కోసం మొదటి-వరుస ప్రయోగశాల పరీక్షపై ఉత్తమ అభ్యాస మార్గదర్శకాలు. అన్నల్స్ ఆఫ్ క్లినికల్ బయోకెమిస్ట్రీ, 54 (2), 188-198.
    18. [18]కౌప్పినెన్, ఆర్. (2004). తీవ్రమైన అడపాదడపా పోర్ఫిరియా యొక్క మాలిక్యులర్ డయాగ్నస్టిక్స్. మాలిక్యులర్ డయాగ్నస్టిక్స్ యొక్క నిపుణుల సమీక్ష, 4 (2), 243-249.
    19. [19]లుండ్వాల్, ఓ. (1982). పోర్ఫిరియా కటానియా టార్డా యొక్క ఫ్లేబోటోమి చికిత్స. ఆక్టా డెర్మాటో-వెనెరియోలాజికా. అనుబంధం, 100, 107-118.
    20. [ఇరవై]మాథ్యూస్-రోత్, M. M. (1984). బీటా కెరోటిన్‌తో ఎరిథ్రోపోయిటిక్ ప్రోటోఫార్ఫిరియా చికిత్స. ఫోటో-డెర్మటాలజీ, 1 (6), 318-321.
    21. [ఇరవై ఒకటి]రోస్మాన్-రింగ్‌డాల్, I., & ఓల్సన్, R. (2007). పోర్ఫిరియా కటానియా టార్డా: అధిక-మోతాదు క్లోరోక్విన్ చికిత్స నుండి హెపటోటాక్సిసిటీకి ప్రభావాలు మరియు ప్రమాద కారకాలు. ఆక్టా డెర్మాటో-వెనెరియోలాజికా, 87 (5), 401-405.
    22. [22]సెరానో-మెండియోరోజ్, ఐ., సంపెడ్రో, ఎ., మోరా, ఎం. ఐ., మౌలీన్, ఐ., సెగురా, వి., డి సలామాంకా, ఆర్. ఇ., ... & ఫోంటానెల్లాస్, ఎ. (2015). తీవ్రమైన అడపాదడపా పోర్ఫిరియాలో క్రియాశీల వ్యాధి యొక్క బయోమార్కర్‌గా విటమిన్ డి-బైండింగ్ ప్రోటీన్. జర్నల్ ఆఫ్ ప్రోటీమిక్స్, 127, 377-385.
    23. [2. 3]టెజ్కాన్, ఐ., జు, డబ్ల్యూ., గుర్గీ, ఎ., టన్సర్, ఎం., సెటిన్, ఎం., ఓనర్, సి., ... & డెస్నిక్, ఆర్. జె. (1998). అలోజెనిక్ ఎముక మజ్జ మార్పిడి ద్వారా పుట్టుకతో వచ్చే ఎరిథ్రోపోయిటిక్ పోర్ఫిరియా విజయవంతంగా చికిత్స పొందుతుంది. రక్తం, 92 (11), 4053-4058.
    24. [24]జిక్స్-కీఫెర్, ఐ., లాంగర్, బి., ఐయర్, డి., అకార్, జి., రాకాడోట్, ఇ., ష్లేడర్, జి., ... & లూట్జ్, పి. (1996). పుట్టుకతో వచ్చే ఎరిథ్రోపోయిటిక్ పోర్ఫిరియా (గున్థెర్స్ వ్యాధి) కోసం విజయవంతమైన త్రాడు రక్త మూల కణ మార్పిడి. ఎముక మజ్జ మార్పిడి, 18 (1), 217-220.
    25. [25]సైమన్, ఎ., పాంపిలస్, ఎఫ్., క్వెర్బ్స్, డబ్ల్యూ., వీ, ఎ., స్ట్రాజోక్, ఎస్., పెన్జ్, సి.,… మార్క్విస్, పి. (2018). తరచూ దాడులతో తీవ్రమైన అడపాదడపా పోర్ఫిరియాపై రోగి దృక్పథం: అడపాదడపా మరియు దీర్ఘకాలిక మానిఫెస్టేషన్లతో ఒక వ్యాధి. రోగి, 11 (5), 527–537. doi: 10.1007 / s40271-018-0319-3
    26. [26]డాలీ, ఎన్. (2019). [ది కేంబ్రిడ్జ్ కంపానియన్ టు డ్రాక్యులా పుస్తకం యొక్క సమీక్ష. రోజర్ లఖర్స్ట్ చేత]. విక్టోరియన్ స్టడీస్ 61 (3), 496-498.

    రేపు మీ జాతకం

    ప్రముఖ పోస్ట్లు